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右肺动脉异常起源于主动脉患儿的超声心动图表现

时间:2019-09-07 10:56作者:莫莉 郑春华 包敏 任
本文导读:这是一篇关于右肺动脉异常起源于主动脉患儿的超声心动图表现的文章,右肺动脉异常起源于主动脉(anomalous origin of the right pulmonary artery from aorta, AORPA)是指右肺动脉未从主肺动脉发出,而是异常起源于主动脉的畸形。

  摘    要: 目的 探讨超声心动图对右肺动脉异常起源于主动脉 (AORPA) 的诊断价值。方法 回顾性分析17例AORPA超声心动图二维图像、彩色多普勒声像图表现并与心脏CT、心血管造影及手术结果对比分析, 总结其诊断特点, 找出误诊的原因。结果 术前确诊16例, 误诊1例;超声的特征性表现为:主肺动脉无分叉结构, 仅见左肺动脉, 右肺动脉自主动脉发出;误诊1例为术前诊断为动脉导管未闭, 重度肺动脉高压, 心脏CT诊断为AORPA, 后经手术证实;16例超声诊断与心脏CT、心血管造影及手术结果符合。结论 超声心动图诊断右肺动脉异常起源于主动脉具有较高的准确性。

  关键词: 超声心动描记术; 右肺动脉; 异常起源;

  Abstract: Objective To study the value of echocardiography in diagnosis of anomalous origin of the right pulmonary artery from aorta (AORPA) .Methods The echocardiographic characteristics of AORPA in 17 cases were compared with results of cardiac CT、cardiac catheterization and operation.The diagnostic features of echocardiography and misdiagnosis were summarized.Results 16 cases of AORPA were confirmed and 1 case were misdiagnosed.The main echocardiographic characteristics of AORPA were that absence of the usual main pulmonary artery bifurcation pattern, the main pulmonary artery continuing with left pulmonary artery, the right pulmonary artery originated from aorta.The 1 case of AORPA was misdiagnosed as patent ductus arteriosus with severe pulmonary hypertension.The cardiac CT diagnosed as AORPA and were confirmed by surgery.The echocardiographic characteristics of AORPA in16 cases were correspondent to the results of cardiac CT, cardiac angiography or operation.Conclusions There is high accuracy by using echocardiography to diagnosis AORPA.

  Keyword: Echocardiography; Right pulmonary artery; Anomalous origin;

  右肺动脉异常起源于主动脉(anomalous origin of the right pulmonary artery from aorta, AORPA)是指右肺动脉未从主肺动脉发出,而是异常起源于主动脉的畸形。临床上比较罕见,如不能得到及时诊治,患儿可出现阻塞性肺血管病变,可出现猝死[1]。术前正确诊断与选择正确手术方式及时治疗至关重要。本研究将经心血管造影、手术及心脏CT证实AORPA 17例患儿超声心动图表现报告如下。

  资料与方法

  1.研究对象

  本研究患儿17例,男10例,女7例。年龄3d~3岁,平均10个月。

  2.仪器与方法

  使用Acuson Sequoia C256型彩超仪、HP5500及Philips iE33超声诊断仪,探头频率3.5~12MHz。患儿取平卧位,探查从剑下切面开始,然后心尖部→左侧或右侧胸骨旁→胸骨上凹等,采用多个切面观察。按照Van Praagh顺序节段分析法进行诊断:首先确定心脏的位置(心脏在左侧胸腔为左位心,在右侧胸腔为右位心);确定心房的位置及心室的位置,分析心房、心室及大动脉的连接关系;重点观察左右肺动脉起始部;排除有无室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、房室瓣畸形等以及其他合并的畸形。彩色多普勒观察瓣膜的反流以及室间隔、房间隔及大动脉之间的分流;主动脉是否存在异常分流;肺动脉收缩压(PASP)的估测:如存在三尖瓣反流,可测量三尖瓣最大跨瓣压差(△P1) , PASP=△P1+右房压;对于心室水平或大动脉水平分流患儿,测量收缩期左向右分流最大跨隔压差(△P2) , PASP=竑动脉收缩压—△P2。随访手术、心血管造影及心脏CT结果。

右肺动脉异常起源于主动脉患儿的超声心动图表现

  结果

  1.超声心动图的准确性

  超声心动图正确诊断16例(94%),误诊1例(6%)。误诊1例:术前诊断为动脉导管未闭,重度肺动脉高压,心脏CT诊断为AORPA,后经手术证实。

  2.AORPA的类型

  右肺动脉异常起源于升主动脉16例(近主动脉瓣,Ⅰ型)(图1),右肺动脉异常起源于主动脉弓1例(Ⅱ型)。

  3.合并的畸形

  Berry综合征4例,即右肺动脉起源于升主动脉合并Ⅱ型主-肺动脉间隔缺损;合并室间隔缺损1例,房间隔缺损或卵圆孔未闭13例,合并动脉导管未闭8例。

  4.合并肺动脉高压

  15例合并重度肺动脉高压,平均PASP为(80±8) mmHg, 1例为67mmHg, 1例为61mmHg。

  图1 右肺动脉异常起源于主动脉的声像图
图1 右肺动脉异常起源于主动脉的声像图

  LA:左心房;LV:左心室;MPA:主肺动脉;LPA:左肺动脉;RPA:右肺动脉;AO:主动脉

  讨论

  右肺动脉异常起源主动脉可起源于其近端,即从近于主动脉瓣环的升主动脉发出,为Ⅰ型;起源于远端,即从近于动脉导管或无名动脉的升主动脉发出,或起源于无名动脉本身,为Ⅱ型。其中Ⅰ型占绝大多数,本研究病例Ⅰ型有16例,Ⅱ型有1例,结果与文献报道相符[2,3]。合并的畸形包括动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、主肺动脉窗、室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症等。

  右肺动脉异常起源于升主动脉的血流动力学改变相当于大量的左向右分流,容易很早就形成肺动脉高压[4]:整个右心室的输出血流全部进入左侧肺循环,称为“肺循环肺”,左侧肺血增多,容易产生左侧肺动脉高压;而左心室的输出血流进入主动脉后,一部分血液供应体循环,另一部分血液进入右侧肺动脉,又称“体循环肺”,也很容易早期出现梗阻性肺动脉高压[5,6]。故本研究病例均存在中重度肺动脉高压(图1c)。

  AORPA超声心动图的特征性表现为大动脉短轴切面未显示主肺动脉无分叉结构,仅见左肺动脉自主肺动脉发出[7,8];右肺动脉可见自升主动脉发出(图1a~b);彩色多普勒可显示主动脉血流入右肺动脉(图1d);本研究病例有1例术前误诊为动脉导管未闭,重度肺动脉高压。可能与诊断医师对AORPA的认识不足有关,也提示诊断时要明确肺动脉有无分叉,左右肺动脉分支情况。

  结论

  超声心动图诊断AORPA准确、可靠、无创,是理想的检查方法,能为手术治疗提供可靠的依据。

  参考文献

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